Диффузная в-крупноклеточная лимфома: проявления, терапия, выживаемость

Одной разновидностью неходжкинских лимфом является ее диффузная форма В-крупноклеточного типа. Патология отличается высокой уровнем злокачественности и активным ростом метастаз. Как правило, она поражает людей в возрасте 40–50 лет.

Определение

Диффузная лимфома представляет собой поражение лимфатической системы злокачественного характера, при котором клетки, отвечающие за иммунную защиту, начинают бесконтрольно продуцировать В-лимфоцитарные структуры. Патология может развиваться в качестве самостоятельного заболевания, или выступать в виде перерожденного образования из доброкачественных форм.

Виды

Для крупноклеточных лимфом характерна различная первичная локализация. В зависимости от этого, различают несколько основных форм заболевания:

1. Маргинальной зоны. Основным местом локализации данного вида лимфомы является брюшная полость. Отличительной особенностью патологии является то, что она может протекать бессимптомно, до тех пор, пока опухоль не разрастется до объемных размеров.
2. Крупноклеточная. Поражает, в основном, шею и органы, расположенные в области груди. Заболевание характеризуется увеличением региональных лимфатических узлов и их болезненностью. Патология отличается выраженной симптоматикой, которая характерна для заболеваний органов дыхания.
3. Фолликулярная. Поражает область малого таза, спины и шеи. Отличается ранним проявлением специфических и общих симптомов, сопровождающихся резким повышением температуры тела.
4. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Данный вид является самым распространенным и диагностируется у 1/3 пациентов, с диагнозом неходжкинская лимфома. Характеризуется образованиями на кожных покровах, которые могут быть в виде бляшек или язв.

Подробное описание

Являясь самой распространенным видом патологии, диффузная В-клеточная опухоль отличается наиболее высокой степень злокачественности. Патология развивается путем распространения атипичных лимфоидных клеток, субстрат которых напоминает В-лимфоциты активированного типа.

Они отличаются высокой экспрессией общих и активированных антигенов. Чаще всего, опухоль развивается из  В-лимфоцитов тимуса. Патология поражает, в основном, людей пожилого и среднего возраста.

У детей она диагностируется в 1,2% случаев. В детском возрасте и до 25 лет, опухоль имеет свойство обширно разрастаться на прилегающие ткани и органы, но не предрасположена к метастазированию.

Очаги разрастания диффузной В-крупноклеточной опухоли локализуются в лимфосистеме шейного или брюшного отдела. По мере развития опухоли, отмечается ее экстранодальное разрастание с поражением кожных покровов, органов ЖКТ, малого таза, щитовидной железы и головного мозга. На более поздних стадиях наблюдается образование вторичных опухолей в печени, легких и почках.

В-клеточный тип диффузных лимфом отличается инфильтрационным типом роста, при котором опухоль прорастает в сосуды, нервы, ткани дыхательных органов и костную ткань, приводя к их разрушению. На поздних стадиях отмечается тяжелое поражение костного мозга и лейкемизация.

Формы

В зависимости от проявления клинической картины, различают несколько форм диффузной лимфомы:

1. Медиастинальная. Для нее характерно диффузное прорастание в ткани и органы атипичной клеточной лимфоидной структурой. Выражается наличием множественных внутренних очагов некротического распада тканей и выраженным склерозом стромального типа.
2. Анапластическая. Относится к системным формам, проявляющихся увеличением удаленных друг от друга групп лимфоузлов. Для нее характерно быстрое распространение на костную ткань, кишечник, селезенку или печень. В связи с высокой скоростью распространения вторичных опухолей, данная форма отличается высокой степенью летальности.

3. Из клеток мантийной зоны. Поражает, в основном, мужчин после 60 лет. Данный тип лимфомы отличается медленным развитием и ограниченным метастазированием. На ранних стадиях, патология проявляется лишь общими или системными симптомами.

   Поэтому она чаще всего выявляется при обследованиях сопутствующих заболеваний. Несмотря на пассивность течения заболевания и эффективность лечения, выживаемость таких больных в течение 5 лет, составляет всего 6%.

4. Маргинальная. Образуются в маргинальной зоне, быстро распространяясь по тканям лимфосистемы в отделы ЖКТ, щитовидную железу, костную ткань. Основная категория заболевших людей относится к пожилому возрасту.

Фотографии, на которых можно посмотреть, как выглядит рак кожи на начальной стадии, представлены в специальной таблице.

В этой статье все про лимфому с поражением легких.

По ссылке http://stoprak.info/vidy/dobrokachestvennye-opuxoli-lipoma-fibroma/golovnogo-mozga.html симптомы межполушарной липомы головного мозга.

Причины

Существуют множество причин, которые могут спровоцировать развитие опухоли диффузного В-крупноклеточного типа:

• наследственность;
• аутоиммунные патологии различного типа: рассеянный склероз, сахарный диабет, Витилиго и др.;
• пересадка почек;
• замена стволовых клеток;
• иммунодефицитные состояния;
• наличие герпесной инфекции;
• гепатиты;
• регулярное воздействие канцерогенных веществ;
• поражение вирусом Эпштейн-Барра;
• хронические патологии ЖКТ, при длительном отсутствии поддерживающей терапии;
• радиационное облучение;
• трансгенные мутации: моносомия, трисомия;
• длительная антидепресантная терапия.

Симптомы

Появление диффузной крупноклеточной опухоли сопровождается общими симптомами, к которым относятся:

• резкая потеря веса;
• ночная потливость;
• слабость;
• чрезмерная и быстрая усталость
• постоянное увеличение температуры тела, значение которой может варьироваться от небольших перепадов, до устойчивых высоких показателей;
• отечность лимфоузлов;
• бледность кожных покровов, которая обуславливается железодефицитной анемией.

Как производится удаление у мужчин опухоли мочевого пузыря и последующая реабилитация.

Читайте тут про симптомы и признаки рака гортани.

А здесь http://stoprak.info/vidy/zhkt-kishechnik/karcinoidnye-opuxoli-zheludka-tonkoj-i-tolstoj/kak-proyavlyaetsya-i-ustranyaetsya.html поговорим о том, что такое карцинома кишечника.

В зависимости от формы патологии, по мере ее развития появляются новые специфические симптомы:

1. При медиастальной форме появляется отдышка, приступы удушливого кашля, тяжесть и болезненность в области средостения. На фоне вовлечения в процесс поражения органов дыхания развивается дыхательная недостаточность.
2. Анапластическая форма характеризуется поражением органов ЖКТ, поэтому увеличение опухоли сопровождается симптоматикой общих патологий желудка или кишечника. Появляется быстрое чувство насыщения, тошнота или рвота, изменение стула. В дальнейшем появляются боли в области ЖКТ и кровоточивость. При аппаратном обследовании отмечается сужение просветов органов.

3. Опухоль, развивающаяся из клеток мантийной зоны, проявляется различными симптомами в зависимости от пораженного органа. При поражении селезенки отмечается ее увеличение.

   В дальнейшем, поражаются органы ЖКТ, что проявляется нарушением их работы и появление тошноты, запоров. При вовлечении в процесс легких наблюдается постоянная отдышка и сильный кашель.

4. Маргинальная форма сопровождается увеличением селезенки и постоянной тяжестью в правой стороне подреберной части. Также, может присутствовать тошнота и рвота.

Диагностика

Для диагностирования данного вида заболевания, применяют следующие методы:

• Рентгенография. Позволяет определить наличие удаленных метастаз в костных и мягких тканях;
• Лимфоузловая биопсия. Представляет собой забор патологического материала, для изучения наличия раковых клеток и их характера;
• УЗИ. Предназначено для определения размеров образования;
• Костномозговая и спинномозговая пункция. Производится для определения вовлечения в раковый процесс костного мозга;
• ПЭТ. Позволяет увидеть не только структуру опухоли, но и рассмотреть активность ее клеток, а также клеток тканей вокруг образования;
• КТ. Предназначен для послойного определения структуры новообразования и выявления степени его распространения;
• МРТ. Выдает трехмерное изображение пораженных и здоровых тканей и выявляет удаленные метастазы.

В этом видео информация про диагностику и лечение болезни:

Лечение

Для лечения диффузной липомы В-крупноклеточного типа, применяют несколько стандартных методов:

1. Лучевая терапия. Представляет собой облучение пораженной области рентгеновскими лучами. Применяется при ранних стадиях заболевания с дозой облучения не менее 40 Грей, при этом лучи направляются точечно, непосредственно на опухоль.
2. Полихимиотерапия. Также как и лучевая терапия применяется для первой и второй стадии заболевания. На первой стадии проводят не менее 3 курсов терапии с использованием Блеомицина, Доксорубицина, Дакарбазина, Винбластина. Для второй стадии показано 6 курсов с применением Онковина, Доксорубицина, Циклофосфана.
3. Химиотерапия. Представляет собой высокодозное лечение с использованием собственных стволовых клеток пациента.

4. Костномозговая пересадка. Используется при неэффективности других методов. Для пересадки берут костный мозг от доноров, полученный через аспирацию подвздошной кости или грудины. Также, могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, полученные из эмбриональной печени.

   Введение костного мозга проводят внутривенно. Это обеспечивает полную приживаемость вводимых клеток. Костная пересадка сопровождается иммуносупрессивной терапией, которая включает препараты: преднизолон, циклофосфамид и азатиоприн.

Фото запущенной стадии

Прогноз

Лечение на более поздних стадиях дает благополучные результаты только в 60% случаев. Но за 5 лет общая выживаемость от этого числа составляет всего 30%. При отсутствии лечения, патология быстро прогрессирует, что приводит к летальному исходу в течение нескольких лет у 97% заболевших.

Отзывы

Отзывы пациентов, показывают, что при своевременном обращении лимфома В-клеточного типа хорошо поддается лечению.

Предлагаем и вам поделиться своим отзывом о данном заболевании и особенностях его протекания, в комментариях к данной статье.