Что такое лимфома мантийной зоны?

лимфома мантийной зоны на шее

Данная патология относится к первичным онкологическим заболеваниям иммунной системы и встречается достаточно редко. По статистике первичные лимфомы регистрируются не более 3 случаев на 1 млн. населения в год.

Редкость заболевания характеризует всю трудность диагностики, исследования причин и патогенеза, а также клинических проявлений лимфом клеток мантийной зоны.

Медицинская справка

Лимфома из клеток мантийной зоны – является вариантом В-клеточной неходжкинской лимфомы, встречающейся реже всего. Мантийная зона – окружает герментативный центр лимфотического фолликула, именно там происходит созревание иммунных В-клеток.

схема строения лимфоузла

Причины

  • Хромосомные транслокации – возникновение хромосомных мутаций при синтезе и созревании В-лимфоцитов приводит к опухолевой трансформации В-клеток и гиперэкспрессии циклина D1-белка, который отвечает за клеточный цикл.
  • Малигнизация предшественников лимфоцитов с возникновением неконтролируемой клональной пролиферации.
  • Биохимические изменения с нарушением регуляции клеточного цикла и патологией апоптоза.
  • Гемизиготные делеции в хромосомном локусе 9р21 приводят к активации циклин-зависимых киназ и усилению митотической активности клеток.

Виды

Принято выделять следующие формы заболевания: нодальная, первично-экстранодальная, селезеночная, генерализованная.

  • Нодальная форма характеризуется вовлечением различных групп лимфатических узлов. В некоторых случаях может происходить поражение селезенки.
  • Первично-экстронодальная форма выражается изолированным поражением глаз, слюнных желез, слизистой начальных отделов тонкого кишечника и желудка.
  • Селезеночная форма проявляется поражением опухолевыми в-клетками слизистой носа, придаточных носовых пазух и глотки.
  • Генерализованная форма возникает при распространении опухолевых клеток по всему организму. Опухолевые клетки определяются в разных группах лимфатических узлов, поражается селезенка, костный мозг, слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта. Клетки могут определяться в периферической крови.

Стадии

По клинико-морфологической классификации Ann-Abor принято выделять 4 стадии онкологического процесса:

  • 1 стадия. Онкологический процесс локализованный. В него вовлечена только одна группа лимфатических узлов, в периферической крови не обнаруживаются атипичные иммунные клетки.
  • 2 стадия. В онкологическом процессе допускается вовлечение анатомически соседних областей лимфатических узлов локализованных с одной стороны от диафрагмы. Таким образом, клетки могут определяться только в грудной области либо только в брюшной зоне.
  • 3 стадия. В процесс вовлечены обе области, т.е. онкологические клетки могут определяться в анатомически не связанных областях выше и ниже диафрагмы.
  • 4 стадия. Распространение онкологического процесса за пределы лимфатической системы, поражаются различные органы и системы: желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, печень, костный мозг и другие.
эффективные методы леченияМетоды лечения лимфомы средостения: что помогает от болезни.

В комментариях к этой статье отзывы об эффективности химиотерапии при лимфоме средостения.

По ссылке http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/kak-ne-sputat-berkitta-s-prostudoi-i-poborot.html описание вируса лимфомы Беркитта.

Симптомы

выраженная потливость по ночам

Клиническая картина лимфомы может выражаться в выявлении следующих симптомов:

  • Общая слабость. Возникает из-за выраженной интоксикации организма и истощения энергетических запасов из-за избыточной пролиферации лимфоидной ткани.
  • Гипертермия – повышенная температура тела. У пациентов возникает субфебрильная или фебрильная температура вследствие интоксикации организма.
  • Ночные поты, данный симптом сочетается с повышенной температурой и входит в синдром общей онкологической интоксикации.
  • Потеря массы тела. У больных отмечается выраженная потеря массы тела, на 10% и более за последние 6 месяцев. На поздних стадиях у больных преобладает раковая кахексия.
  • Диспепсические явления – нарушение пищеварения. Данный симптом проявляется при инфильтрации атипичными иммунными клетками слизистой желудочно-кишечного тракта. Нарушение пищеварения появляется на 3-4 стадии заболевания.
  • Спленомегалия или увеличение селезенки, наблюдается более чем у половины больных мантийноклеточной лимфомой. Увеличение селезенки часто сочетается с обнаружением опухолевых клеток в периферической крови.
  • Поражения центральной нервной системы – возникают при развитии рецидивов и генерализации онкологического процесса. До выявления эффективных схем полихимиотерапии до стадии вовлечения ЦНС больные не доживали.
В зависимости от локализации поражения могут возникать симптомы со стороны дыхательной, сердечнососудистой, мочевыделительной систем организма человека.

Диагностика

Для верификации заболевания проводится комплексное диагностическое исследование, которое включает в себя:

  • Ультразвуковое исследование периферических и внутрибрюшных лимфатических узлов. УЗИ диагностика позволяет обнаружить патологически измененные узлы, которые будут увеличены и морфологически изменены.
  • Биопсия с последующим цитологическим исследованием – помогает верифицировать наличие в биологическом материале атипичных опухолевых клеток, характерных для мантийноклеточной лимфомы.
  • Гистологическое исследование биоптата – позволяет микроскопически определить степень злокачественности опухолевого субстрата, а также оценить состав клеток и определить тактику лечения.
  • Иммуногистохимическое исследование – определяет степень активности митотических процессов при лимфопролиферативном процессе.

для чего проводится иммуногистохимическое исследование

Также выделяют дополнительные диагностические исследования:

  • Миелограмма – определает цитологический состав костного мозга и степень его поражения онкологическим процессом.
  • Цитогенетическое исследование костного мозга – показывает наличие хромосомных аббераций в клетках предшественницах миелопоэза.
  • FISH исследование биоптата – выявляет нарушение в хромосомах клеток костного мозга.
  • Компьютерная томография грудного, брюшного отделов, головы и шеи – позволяет определить наличие очагов разрастания лимфоидной ткани.
  • УЗИ органов брюшной и грудной полостей для обнаружения вторичных поражений органов опухолевым процессом при генерализованной форме.
злокачественное новообразование подмышкойКак проявляется мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома: список симптомов.

В этой статье описаны причины возникновения лимфомы печени.

Тут http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/marginalnoj-zony-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya.html прогноз при лимфоме маргинальной зоны.

Лечение

Лечебная тактика при мантийной зоне лимфомы зависит от формы заболевания, стадийности процесса и степени злокачественности онкологического процесса. Выделяют высокодозную полихимиотерапию с последующей консолидацией и аллогенную трансплантацию костного мозга.

Таргетная терапия заключается в проведении иммунохимиотерапии с применением рекомбинантных моноклональных антител, которые специфически воздействуют на иммунопролиферативные опухолевые процессы.

  • Аллогенная трансплантация костного мозга – пересадка донорского костного мозга генетически соответствующего реципиенту для минимизации риска возникновения реакции трансплантата против хозяина или реакции отторжения, обусловленной реакцией иммунной системы замедленного типа.
  • Полихимиотерапия – включает использование комбинаций нескольких лекарственных препаратов с цитостатическим и иммунохимическим механизмом действия. Существует несколько схем лечения лимфомы мантийной зоны. Одна из самых эффективных: Ритуксимаб-Бортезомиб.

    Ритуксимаб – моноклональное противоопухолевое средство, которое позволяет эффективно подавлять пролифирацию онкологических клеток и может применяться как для лечения, так и для профилактики рецидивов в поддерживающей терапии.

Ритуксимаб и Бортезомиб препараты получившие допуск FDA для лечения мантийноклеточной лимфомы и в настоящее время является самой высокоэффективной клинически апробированной схемой лечения.

Подробнее о современных методах лечения рассказано в этом видео:

Прогноз

Клинически для определения прогноза лимфомы мантийной зоны разработан специализированный прогностический индекс MIPI (Mantle cell lymphoma International Prognostic Index). В данный индекс включены следующие параметры:

  • Возраст больного;
  • Общее состояние;
  • Уровень лактат-дегидрогеназы (ЛДГ);
  • Уровень лейкоцитов в периферической крови.

Также есть ряд прогностических признаков, например, определение бета-2 микроглобулина в сыворотке крови, который является неблагоприятным прогностическим фактором.

кто нибудь лечился от такой болезни

Заболевание носит хронический характер и не имеет радикальных методов лечения. Выявление на ранних стадиях лимфомы мантийной зоны затруднено в связи с отсутствием специфических и выраженных симптомов и синдромов заболевания.

Применение индукционной терапии и последующей консолидации помогает длительное время сохранять стойкую ремиссию. Применение профилактических курсов ритуксимаба также позволяет поддерживать ремиссию, однако риск рецидивов сохраняется.

Современные схемы лечения могут продлить жизнь в среднем на 5 лет, однако у большинства пациентов случаются рецидивы. Разработка новых препаратов на основе моноклональных антител дает возможность бороться таргетно с онкологическими клетками, при этом системное действие цитохимических препаратов минимизируется.

При таргетной полихимиотерапии на 1 и 2 стадии лимфомы удается достигнуть стойкой ремиссии в пределах от 5 до 10 лет более чем у 90% больных, однако при возникновении рецидивов заболевания возникают осложнения в связи с генирализацией онкологического процесса.

Так у пациентов принимающих полихимиотерапию развиваются формы заболевания с поражением центральной нервной системы и сердечнососудистой системы.

При генерализованных формах на 3 и 4 стадии выживаемость составляет до 30% при курсовом применении полихимиотерапии. Сроки ремиссии сокращаются до 1-2 лет.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

один × 1 =

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам:

-